Пурпура - патологично състояние водещ проява на които са от различни размери и форми подкожно кървене (кръвоизлив). В допълнение към тези външни прояви могат да се появят CNS, вътрешните органи и опорно-двигателния апарат.
Етиология и патогенеза
Кръвоносните съдове в нашите потоци в течно състояние, и обикновено тя не се съсирва, и не излиза извън рамките на съдовата стена.
Поддържането на това физиологично състояние на постоянно ниво е възможно благодарение на координирана работата на редица системи, в това число:
- Тромбоцитите. Играят важна роля в кръвосъсирването и за предотвратяване на тромбоцитите krovotecheniy.Iz агломериран първичен тромб се образува. Обикновено, в 1 литър тромбоцити съдържание варира 200-360h109. Тромбоцитопения (ниски нива на тромбоцитите) влияят отрицателно върху съсирването на кръвта. Когато тромбоцитопения под 80h109/ L значително увеличава вероятността от спонтанно кървене, едно проявление на която е лилаво.
- пропускливостта на кръвоносните съдове. Обикновено, стената на съда е непропусклив за кръвни клетки. Увеличаването на нейната пропускливост може да бъде свързано с пурпура. Тромбоцитите не само образуват съсирек, но също така осигуряват силата на съдовата стена поради емисиите на биологично активни вещества.
- скорост на кръвния поток. Колкото по-висока е, толкова по-малко хидростатичното налягане върху стената на капилярите. Кръв стаза (стаза) увеличава хидростатичното налягане, при които профилни елементи се простират извън съдовата леглото.
- Състоянието на системата на кръвосъсирването. Активирането на някои плазмени и тъкан коагулационни фактори, сред тях - хепарин, антитромбин 3, fibrinolizin, както и много други, забавя кръвосъсирването, унищожава съсиреци, и по този начин увеличава кървенето.
Нарушение на един или повече от тези системи е показана пурпура. Има няколко клинични прояви на пурпура:
- Тромбоцитопенична пурпура. Тромбоцитопения може да бъде идиопатична в природата (Verlgofa заболяване). При това заболяване, нарушено зреене на тромбоцитите в костния мозък. Кръвните тромбоцити са открити дефектни, не може да изпълнява своите функции. Verlgofa заболяване най-често се развива при деца под 14 години. Връх откриване на заболяването - възрастовата група от 2 до 6 години. Средно пурпура може да се дължи на различни негативни ефекти.
- тромбоцитопенична пурпура. В това състояние, броят на тромбоцитите може да се увеличи. Високите нива на тромбоцитите води до повишаване на тромбоза - тромбоза. Поради тромбоза на тромбоцитите и съсирващи вещества запаси фактори бързо се изчерпват, в резултат на кървене.
- Съдова пурпура (хеморагичен васкулит, болест на Henoch). В основата на това заболяване - васкуларно възпаление (васкулит), което води до увеличаване на пропускливостта и кръвоизлив. тромбоцити първоначално нормално. Но поради повишена образование mikrotrombov в малките съдове на техния брой може да бъде намален. Заболяването най-често се проявява в детството или юношеството.
Сред причините за тези условия:
- Бактериални и вирусни инфекции;
- хипотермия;
- Като някои лекарства - противовъзпалително, антибактериално;
- Домакински и хранителни алергии;
- ваксинация;
- Хронични възпалителни лезии в устната кухина, УНГ органи;
- Злокачествени новообразувания;
- Лъчева болест;
- Недостиг на калций, витамин С, Р, и група Б.
Важна роля в появата на кървене играе автоимунно механизъм. Под влияние на отрицателната промяна в болестни тромбоцитите и съдова стена Verlgofa на имунната система с Schönlein-Henoch заболяване възприема като външна тъкан и увредена антитяло-имуноглобулин. Наред с тези структури често са засегнати и на различните органи и системи.
симптоми
По този начин, пурпура - не е важно заболяване, но синдром, множество екрани на много заболявания. В повечето случаи, пурпура се обявява турбулентен поток под формата на тежка слабост, неразположение, висока температура, гадене и повръщане. Обикновено тези симптоми предшестват чревната или респираторна инфекция.
От страна на органите и тъканите са следните симптоми:
- кожа. Кожни промени настъпват веднага след появата. Кръвоизлив имат форма петехии (кървене, а не повече от 2 mm) или екхимоза (забелязан пурпура диаметър 3 mm или повече). Понякога да приеме формата на гигантски кръвоизлив петна. В повечето случаи, кръвоизлив, локализирана в гърдите на кожата, гърба, задните части, долните крайници. Петна като обичайните синини, променят цвета си и се разсеят с течение на времето. В кръвоизлив в устната кухина са редки, най-вече при малките деца на венците. Въпреки това, съществува риск от кървене след екстракцията.
- УНГ органи. При деца, чести кръвотечения от носа. При тежки случаи на кървене в кухината на вътрешното ухо.
- Белите дробове. Ограничи възпалителен процес в белодробната тъкан (пневмонит) проявява кашлица и хемоптиза.
- Сърце. Тромбоза и циркулаторни нарушения на коронарните артерии при възрастни - една от причините за ангина и инфаркт на миокарда. Понякога има миокардит.
- Коремни органи килим. Възможна стомашен и чревен кръвоизлив. В тези случаи, повръщане на кръв е нужен характер. Унищожаването на чревната стена може да доведе до нейното перфорация с развитието на тежка перитонит.
- бъбреци. Протеинурия (разпределение Бек урина) понякога е преходно. Въпреки това, в някои случаи, резултатите от бъбречно заболяване - гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност в бъдеще.
- Лимфните възли и далака. Повишена. Лимфните възли са безболезнено, INE спойка на околните тъкани.
- Черен дроб. Специфични заболявания на черния дроб да вземат по отношение на характера на чернодробна недостатъчност.
- CNS и периферните нерви. мозъчно увреждане поради кръвоизлив в мозъка, мембрани и вещество проявява съзнание и психични разстройства, нарушения в координацията на движенията (атаксия), припадъци. периферно увреждане на нервите (полиневропатия) води до разпадане и чувствителност движения в инервирани област.
- стави. Ставен синдром се появява с пурпура артралгия и миалгия - болка в ставата и околните мускули. Най-често засяга големите стави на долните крайници - коляното, бедрото и глезена, в която се развива артрит. В някои случаи, може да настъпи артрит в лакътя и китката ставите. Ставни прояви предимно типични за хеморагичен васкулит. Те могат да се появят във връзка с кожни прояви, или дори ги предхожда. Arthritis симетрични, са мигриращи и преходни без структурни промени в възпалени стави.
- Гинекология. По време на пубертета при момичетата може менорагия - тежко менструално кървене, което води до анемия. В някои случаи е възможно кървене в яйчника с клиничната картина на извънматочна бременност.
Диагностика и лечение
Диагнозата се поставя въз основа на посочените по-горе клиничните признаци и лабораторни кръвни изследвания. Кръвни резултати показват тромбоцитопения и анемия, дължаща се на кървене. Смущения в кръвосъсирването, са диагностицирани според коагулация на кръв за изследване на основните фактори на коагулацията и фибринолиза системи. Автоимунните заболявания са идентифицирани в хода на имунодиагностичен кръв. В някои случаи, за да се определи естеството на пурпура прибягва до гръдната пункция - изследване на костен мозък, получени чрез пункция на гръдната кост.
Консервативната пурпура лечение включва използването на кортикостероиди - преднизолон, хидрокортизон, дексаметазон. Тези инструменти повишаване на съдовата стена, премахване на възпаление, прекъсват процеса на автоимунни реакции. Полезни кортикостероиди и артрит. Но НСПВС не са желателни - те намаляват съсирването на кръвта. Когато тромбоцитопения показано преливане tromotsitarnoy маса априори нарушение на кръвосъсирването - плазма донор и препарати на базата на това. За стимулиране на хематопоеза и съдова стена укрепване прилага аскорбинова киселина, рутин (Вит. С и Е), калциеви препарати. При тежки случаи, прибягва до спленектомия - отстраняване на далака. След тази операция се повишава на тромбоцитите и червените кръвни клетки в костния мозък.