Нодозен нодоза

Нодозен полиартерит (системен некротизиращ васкулит, Kussmaul-Meier заболяване) -, характеризираща васкулит заболяване (васкуларно възпаление), за да образуват множество аневризми - огнища изтъняване и издатини съдовата стена.

Тези възпалителни и деструктивни промени са оформени в артериите на малък и среден калибър. Това води до вторично увреждане на различни органи и системи.

епидемиология

Точната честотата не е известна. Периартрит нодоза - сравнително рядко заболяване. Разработване на всяка възраст. Въпреки това, по-голямата част от случаите се срещат в мъжете на възраст 30-50 години.

Етиология и патогенеза

Конкретните причини не са установени заболявания. Смята се, че да полиартерит нодоза може да предразположи някои видове хепатит, по-специално - хепатит В и Много пациенти С в имунодиагностика потвърди наличието на вирусен хепатит В и С, както и разкри австралийски антиген или HBsAg - хепатит В повърхностен антиген, обаче, е ясна връзка между хепатит и нодозен нодозен не е инсталиран. Сред другите възможни причини - някои видове бактериални и вирусни инфекции, интоксикация и различни алергии, медикаменти, ваксини, хипотермия и изолация.

Под действието на тези отрицателни фактори и повишени имунни отговори (giperergii) форма циркулиращи имунни комплекси (CIC), които са фиксирани върху вътрешната стена на кръвоносните съдове (ендотелни), и да го повреди. По-късно некротична възпалителния процес обхваща цялата дебелина на стената на съда, който е импрегниран с левкоцити, плазмени клетки. Некротичните промени са придружени от пролиферация на съединителната тъкан влакнест в лезии. Фиброза, от своя страна, води до образуване на аневризми. Аневризми се образуват предимно в областта на артериите разклоняване. Структурните промени в съдовата стена води до образуването на тромби. Интраваскуларна Поради тромбоза изцяло или частично прекрати притока на кръв през съда, което води до недостатъчно снабдяване с кръв и кислород към органи и тъкани (исхемия), или дори им некроза (миокардна некроза).

симптоми

Заболяването се проявява остро, най-малко - са хронично. Тя започва с висока температура, обща слабост, изпотяване, сърцебиене, загуба на апетит. Той обръща внимание на рязкото прогресивна измършавяване до кахексия (загуба на време).

Нежеланите изменения на формата, в много органи и системи:

• Бъбреците. Страдат от преобладаващото броят на пациентите. бъбречно заболяване (нефропатия), характеризиращ се със симптоми на гломерулонефрит - оток, присъствието на протеин и еритроцити в урината (протеинурия, хематурия). Впоследствие възможни прекъсвания на бъбречната артерия аневризма, бъбречна инфаркт и бъбречна недостатъчност. Много пациенти нефропатия води до злокачествена хипертония - високо кръвно налягане за големи количества, и неефективност на лекарства. Бъбречна недостатъчност и злокачествена хипертония определя изхода на заболяването и са причини за смърт при повечето пациенти.
• Сърце. Тромбоза, и васкулит сърдечни съдове (coronaritis) причинява миокардит, ангина, инфаркт, и инфаркт на миокарда.
• бели дробове. Васкулит, белодробното съдово появява кашлица, диспнея, бронхоспазъм. Ако пациентите белодробен инфаркт оплакват от остра болка в гърдите, повишена кашлица и хемоптиза вид с увеличаването на дихателна недостатъчност.
• Стомашно-чревни органи. Заедно с гадене и повръщане, пациентите се оплакват от болки в областта на корема. Причините за това могат да бъдат различни. Това апендицит, от жлъчния мехур и панкреаса - holetsistopankreatit и панкреатична некроза. В стомаха, тънките и дебели черва, образуването на язви, кървене и перфорация на стената с развитието на перитонит. Някои пациенти имат тежка диария с изпражненията честота до 10 или повече пъти на ден, смесен с кръв в изпражненията (мелена). Най-тежката усложнение е тромбоза мезентериална (мезентериални) плавателни съдове, което води до червата некроза, и, като правило, до смърт на пациента.
• Черен дроб. Когато заболяване на черния дроб се развива жълтеница.
• Нервната система. Аномалии в периферните нерви (полиневропатия) показват пълно или частично намаляване на чувствителността и движение - пареза и парализа. Васкулитни мозъчните съдове могат да бъдат усложнени от мозъчен инфаркт, хеморагични инсулти (мозъчен кръвоизлив). В някои случаи има епилептични припадъци и психоза.
• кожа. Бледност на кожата и укрепване на схемата кожата се комбинира с появата на различни патологични елементи - нодули (папули), петна, хеморагия (синини), големи и малки мехури (везикули и були), напълнена съдържание sukrovichnym. В редки случаи по време на засегнатите артерии формира подкожни нодули до 1 см в диаметър.
• Очи. Заболяване на ретината (ретинопатия) и зрителния нерв придружава от прогресивно влошаване на зрението и може да доведе до пълно слепота.
• Мускулите и опорно-двигателния апарат. Мускулни болки (миалгия) по-често в прасците. Впоследствие образува мускулна атрофия. Артрит засяга един или няколко големи или средни ставите - коляното, глезена, лакът, рамо. Артрит придружено с болка (артралгия), и е на миграционен характер като ревматизъм. Структурните промени в ставите се случва. Васкулит на долните крайници артериите се придружава от исхемия и гангрена на краката.

Нарушения на ендокринната система. Когато нодуларна нодозен нарушена функция на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, половите жлези. И последният фактор е причинена от възпаление на тестисите и техните придатъци на мъжете (orchiepididymitis) и маточните придатъци при жените (аднексит).

Прогнозата за възстановяване и живот с нодуларна периартрит винаги е сериозно, а при липса на лечение - неблагоприятна. Без лечение, болестта прогресира бързо и пациенти умират от бъбречна недостатъчност, злокачествена хипертония, и стомашно-чревни усложнения. С навременно лечение на процента на 5-годишната преживяемост е 40% или повече.

Диагностика и лечение

Специфична диагностика на нодозен нодозен не. Предполага диагноза позволява набор от клинични прояви в комбинация с лабораторни изследвания на кръвта, тези ултразвук на сърцето и коремните органи, рентгенова светлина. Крайният диагностика се прави след хистологично изследване на тъканни проби от засегнатите артерии, взети по време на биопсия.

Основната група на лекарства за лечение периартрит нодоза - кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон), които имат противовъзпалително действие и да повлияят на активността на автоимунни процеси. При тежки и тежки клинични приложни цитостатици (Tsikolosfan, азатиоприн), които инхибират клетъчното делене и растеж, и по този начин намаляване на патологичния имунната активност.

Паралелно с предписва на средства за подобряване на функционирането на вътрешните органи, засегнати в дерматомиозит. Артериална тромбоза - индикация за антикоагулантни цели (хепарин, Clexane) и антитромбоцитна (камбанки, Trental, дипиридамол). Тези средства потискащи кръвосъсирването и подобряване на притока на кръв през съдовете. Въпреки това, тези средства са противопоказани при стомашно-чревни кръвоизливи. Апендицит, мезентериална тромбоза, перфорация на червата, изискваща спешни хирургическа намеса.