Анкилозиращ спондилит

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев) - заболяване, което е водещите проявление лезии ставите и междупрешленните ставите (артрит, спондилит) с последваща загуба в техните движения поради шев свързващи повърхности (анкилоза). В допълнение, в развитите, така и промените на извънставен на вътрешните органи.

епидемиология

Анкилозиращ спондилит - доста често срещано заболяване. Това се наблюдава при 0,5-2% от населението. Тя започва главно при мъжете на възраст 15-30 години. След 50 години, е изключително рядко. Мъжете се разболяват няколко пъти по-често от жените. Въпреки това, някои експерти смятат, че този факт се дължи не само цел, но също така и субективни фактори. При жените заболяването е по-лека, чести нетипични форми, което води до липса на откриване на анкилозиращ спондилит при нежния пол.

интересни факти

Това заболяване е кръстен на руски учен, невролог и неврофизиолог спондилит който пръв описва симптомите на анкилозиращ спондилит, и предложи тя да се отпуска в отделна клинична форма. Анкилозиращ спондилит пострадали и страдат някои знаменитости. Сред тях - шах Крамник, гръцки милиардер Онасис. Това предполага, че заболяването не е свързан с материалните условия на живот и качество на живот.

Етиология и патогенеза

Етиологията на тази болест за дълго време остава неизвестно. Кой е настроен причинител фактор. Този анормален ген HLA-B27, който е мутация на гена HLA - Human Leukocyte Antigen система за разпознаване на собствените и чужди тъкани. Получаване на HLA-B27 в генетичните мутации водят до промяна в свойствата на някои тъканни протеини, които се възприемат като чужд имунитет и антитела повреден. Следователно, анкилозиращ спондилит развие автоимунно основа. Същият принцип е в основата на някои други видове артрит - ревматоиден, реактивен, псориатичен. В тези заболявания, също идентифицирани HLA мутация.

Трябва да се отбележи, че не всички HLA-B27 превозвачи определено са болни анкилозиращ спондилит. Това патология е причинена от бактериални и вирусни инфекции, наранявания на гръбначния мозък, нервна стрес, често излагане на студ и други фактори, които играят роля утаяване фактори на болестта. Въпреки това, не всички пациенти са носители на HLA-B27. Очевидно е, че това се дължи на мутации в околностите на 6-ти хромозомата която се локализира HLA.

Автоимунните щети е асептична (nemikrobnoy) с анкилозиращ спондилит характер. Засяга сакроилиачните стави, гръбначните дискове, ставите на крайниците, симфизиса, очите, сърцето, белите дробове. Разрушаване на хрущяла на сакроилиачните съвместни и гръбначния диск е придружен от фиброза и осификация - вкостеняване. И осификация първа докосва секции ръб на влакнести черупки дискове, разпространение от периферията към центъра. В крайна сметка осифицираща течност желатинов ядрото на диска и околните връзки на гръбначния стълб.

Субхондралната (разположена под хрущяла) кост на прешлените също е подложен на негативни промени. Има образуват повърхностни костни дефекти (ерозионните) с появата на ръб костни образувания (остеофити) на прешлените органи. Накрая хрущял междупрешленните дискове се заменя с костната тъкан с последващо сливане на прешлените и фиксирания загубата на гръбначния мобилност ( "бамбук" гръбнака).

Подобни промени се образуват в ставите. Arthritis започва с синовит - възпаление на синовиалната мембрана облицовка вътрешността на ставната капсула. Въпреки това, фазата на ексудация, появата на възпалителен ексудат в ставата, кратко. Ексудация бързо заменя пролиферация, растеж анормална тъкан, проявена от фиброза и срастване на хрущялни свързващи повърхности, съвместно анкилоза.

симптоми

Заболяването започва постепенно с сакроилеит - лезии на сакроилиачните ставата. Процесът се нанася на лумбалните прешлени. Пациентите се оплакват от болки в болка и усещане за стягане. Първоначално, тя се третира като ишиас остеохондроза. Въпреки това се нарушава от факта, че болката от анкилозиращ спондилит за разлика от ишиас и усилва се появява в покой, и се намалява или изчезва като двигателна активност. Най-силната болка през нощта и през нощта, като достига своя връх между 3 и 5 часа.

В допълнение към гръбнака и засяга различни групи от ставите. Артрит се случва с ставна болка, скованост и подуване. Освен това, патологичния процес на лумбалните простира нагоре през гръдната и шийните прешлени. Това променя конфигурацията на гръбначния стълб. Лумбална лордоза (физиологичен огъване приоритетно) изравнява и шия - напротив, се усилва. Гръдна кифоза (огъване назад) се засилва, също. В резултат на това на гръбначния стълб е оформен като кука. Характеризира се с "молител представляват" пациент с анкилозиращ спондилит - наведе назад, загуби подвижност на гръбначния стълб във връзка с половин наведе на коляното и лакътя ставите на крайниците поради артрит на ставите. Заедно с костно-ставни структури и мускули са засегнати. Поради ограниченията за моторни те са обект на атрофия.

Анкилоза costovertebral стави води до намаляване на покачване на гръдния кош. Ролята на диафрагмен дишането, което частично компенсира дихателна недостатъчност, и пречи на развитието на задух. След това, обаче, дихателна недостатъчност и белодробна нарушена обмяна на газ може да стане причина за бронхит и белодробен емфизем. Ситуацията се усложнява допълнително от факта, че в тази болест в белодробната тъкан са изложени на по върховете на фиброза.

Сърдечно-съдови усложнения на системата е аортата (възпаление на стената на аортата), миокардит и перикардитът. Разрушителните процеси в сърдечния мускул могат да повлияят на провеждане система на сърцето, което може да доведе до сърдечна аритмия. За анкилозиращ спондилит заболяване на очите, характеризиращо се с тип иридоциклит и увеит, - възпаление на ириса, цилиарното тяло, придружено от разкъсване, фотофобия, и усещане за чуждо тяло ( "пясък в очите").

мозъчния кръвоток може да пострада в резултат на увеличението на шийката на матката лордоза. В същото време маркирани симптоми като обща слабост, отпадналост, главоболие, замаяност, атаксия. Бъбречното увреждане е придружен от оток, повишено кръвно налягане, сложна и бъбречна недостатъчност. В някои случаи на неблагоприятни изменения на гръбначния стълб, придружени от синдром на конската от маниока - нарушение на гръбначните нерви в гръбначния канал. Това води до силна болка в областта на кръста, на чатала и вътрешната част на бедрата, придружен от пикочния и фекална инконтиненция.

класификация

Всички промени в анкилозиращ спондилит формира постепенно, phasically. Въпреки това, клиничната картина е променлива, с различни началото на заболяването, и като различна степен на тежест на ставна и висцерални прояви.

В тази връзка, тази стъпка се изолира 3 заболявания:

1. временен. Двигателни разстройства се изразяват. На рентгенова видима огнища на унищожаване на субхондралната кост и стесняване на съвместни пукнатини.
2. първичен. Двигателни разстройства са леки. Рентгенографски промени са почти отсъства.
3. Последна дума. Пълната липса на движение в ставата. В рентгенови снимки - слети свързващи повърхности.

Критериите за дейността на автоимунен процес са промени на кръвни тестове - ускорено ESR и присъствие на С-реактивен протеин. Тези функции са в основата на градацията на анкилозиращ спондилит в степента на активност, която може да бъде ниска, средна и висока.

В допълнение, различни форми на заболяването:

• централен - с изолирани лезии на гръбначния стълб;
• периферен - заедно с гръбначния стълб засяга лактите и глезените;
• Rizomielicheskaya - заедно с гръбначния стълб засяга корен ставите (рамо и бедрени);
• скандинавски - сравнително рядка форма, в която заедно с гръбначния стълб засяга малките стави на ръцете;
• интуитивен - заедно с опорно-двигателния апарат засяга вътрешните органи.

Последната форма със сигурност е най-трудно. Пациентите често умират от бъбречна или белодробна сърдечна недостатъчност. Но при липсата на висцерална проява на способността да се работи изцяло или частично са изгубили. Понякога изпълнението на на най-елементарни житейски умения на самообслужване става невъзможно. Анкилоза и мускулна атрофия придружава от кахексия (загуба), в резултат на пациента постоянно на легло. Ранното лечение може да помогне за стабилизиране на процеса и да се избегнат тежки усложнения.

Диагностика и лечение

Напоследък, при диагностицирането на компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс се използва активно в допълнение към кръвни тестове и рентгенови лъчи на гръбначния стълб. Тези проучвания помагат за откриване на минимални промени във вътрешните органи, съвместно кости и хрущяли, мускулите и сухожилията. Откриване през молекулярно-генетични изследвания HLA-B27 ген служи като непряк потвърждение за ползата от анкилозиращ спондилит.

Лечение на анкилозиращ спондилит, както и други автоимунни заболявания извършва DMARDs-цитостатици (азатиоприн, Leykeran) и кортикостероиди (кеналог, преднизолон, хидрокортизон). Когато излив кортикостероиди на вътреставни прилагат в ставната кухина. Napryadu активен кортикостероид използва локално под формата на гелове и мехлеми нестероидни противовъзпалителни средства - фенилбутазон, диклофенак, индометацин. Извършва се и сулфасалазин, има мощен противовъзпалителен ефект.

В допълнение към лекарствената терапия е медицински консултации, които имат специална роля с анкилозиращ спондилит. Долната линия е, че слабата физическа активност бързо привлича пациента към леглото. Дозировка упражнения (ходене, кратко бягане, плуване), от друга страна, за предотвратяване на анкилоза и да се запази функцията на мускулите и ставите. В допълнение към медикаменти и физическа терапия масаж се извършва и рехабилитация (магнит, електрофореза, сяра и радон бани, Dimexidum приложения). Терапевтични мерки могат да бъдат допълнени с рехабилитация на южните черноморски климатични курорти.