Муковисцидоза - Какво е това, симптоми и лечение

Какво е това - муковисцидоза или муковисцидоза се отнася до най-тежкото генетично заболяване, което причинява тежки симптоми, характерни за нарушения във функциите на бронхопулмонална, жлъчно-чернодробна, храносмилателната, репродуктивната и други системи.

Патологични процеси в различни органи и системи имат един и същ тип характер:

• образование skleroza-
  
• формация kist-
  
• огнища на възпаление.

Циститна фиброза храносмилателната (панкреаса) проявява жлеза:

• дифузен fibrozom-
  
• в кистозна панкреаса protokah-
  
• започвайки flegmonoy-
  
• увеличаване на панкреатични островчета.

Патология в стомашно-чревния тракт, характеризиращо се с:

• кистозни разширения в въси черупки стени kishechnika-
  
• натрупване причинява чаша клетъчна експанзия сферична formy-
  
• фиброгенеза околните тъкани.

Промените в черния дроб се изразяват:

• развитие на мастната капсула съгласно бъбреците и между нея dolyami-
  
• Кароли заболяване проява (удължаване канали) в интрахепаталните канали
  
• в знак на протеин дегенерация и стеатоза
  
• Artesia хиперплазия и жлъчна жлъчния мехур.

В бронхите и белия симптоми на муковисцидоза се изразяват:

• белодробна фиброза с черно краче ochagami-
  
• Зони обструктивна atelektaza-
  
• склеротични изменения в белодробната sosudah-
  
• муко-гноен лезии bronhiol-
  
• увеличаване на бронхиалните жлези пълни с слуз vypyachivaniya- елементи
  
• патологичен процес в белодробна тъканно
  
• белодробна фиброза на Запушалките алвеоларния.

Причини за възникване на муковисцидоза

Как се развива кистозна фиброза, и какво е това заболяване? Заболяването се основава генни мутации, което води до липса на протеиновия синтез, който е свързващо звено между външната и вътрешната повърхност на клетъчни мембрани, които са смущения в причина в регулацията на кистозна фиброза трансмембранна проводимост.

Причините и механизма на образуване на активни центрове на кистозна фиброза се определя от три причинни фактори:

1. 1) Доклад екзокринните функции - да предизвика производството на вискозни слуз с повишено съдържание на протеин и електролит с намалена йонна проводимост. Твърде дебел храчки структура причинява запушване в жлези канали, което води до тяхното разширяване в бъдеще, като правило, са оформени на кистозна форми, които често са податливи на инфекция.
   
2. 2) електролит патология - по-високо съдържание на калций минерали в екзокринни секрети. В много фрагменти елементи се натрупва излишък от натриев хлорид.
   
3. 3) В fibrilloobrazuyuschih клетки се натрупват мукополизахариди на съединителната тъкан (като слуз) и произведени полипептиди (цитокини neyropoeticheskie), отговорни за поддържането на живот невромускулна тъкан. Натрупването на гликозаминогликани клетки, слуз, което води Спок фактор, които характеризират нарушение на трафика на епитела мигли във вътрешните обвивки на различни органи. Ранно атеросклероза случва, когато лезии на фибробласти, и набор от инфекция и възпалителни огнища ускоряване склеротични процес.

симптоми на муковисцидоза

Клинични симптоми при кистозна фиброза се проявява в зависимост от локализацията на тежестта на заболяването и степента на увреждане, фактор възраст и възможни усложнения. Заболяването се проявява в различни форми.

Атипична форма включва белите дробове, изтрити форма оточна анемичен и цироза ориентация се проявява:

• разработването на специална форма на цироза pecheni-
  
• ехографски признаци увеличават pecheni-
  
• запушване на притока на кръв в портала sisteme-
  
• Общата кожата zudom-
  
• болест Gospela-
  
• натрупване на течност в перитонеума.

Когато формата на кистозна фиброза на белите дробове е разделен на четири етапа.

В първи етап патологични изменения в бронхите и половина на белия дроб са показани:

• kashlem-
  
• диспнея и цианоза при умерено натоварване.

Етап 2, развиващите се в продължение на много години, изразени патологични изменения в бронхите:

• със слуз, когато kashle-
  
• с увеличаване на диспнея (задух) -
  
• деформация на пръстите на ръцете.

Третият етап различни сложни процеси:

• pnevmofibrozom-
  
• bronhoektazom-
  
• кардиопулмонална nedostatochnostyu-
  
• гнойни храчки primesyami-
  
• гръдни деформация се извършва чрез всяка една от три вида - фуния форма, или ръбести bochkoobraznoy-
  
• маркирани сухо или мокро hripy-
  
• деформационни процеси фаланги и nogtyah-
  
• чуплива коса без блясък сив ottenkom-
  
• дегенеративни промени в кожата с тежка цианид, сухота и shelusheniem-

В етап 4 кардиопулмонални постъпления недостатъчност в крайната фаза, което води до смърт. Чревна форма, причинени от ензимна недостатъчност в червата и панкреаса.

Симптоми:

• чести, тежки, мазни fekaliyami-
  
• или рядко и гъста fekaliyami-
  
• проявление zaporov-
  
• Ректален пролапс (следствие от увеличения вискозитет на секрети) -
  
• пациентът страда метеоризъм (Метеоризъм) -
  
• намален апетит и тонус myshts-
  
• Оказва се, оточни синдром.