Болест на Стил

Все пак е заболяване, хронично заболяване с тежко течаща треска и отрицателни прояви на кожата, ставите и вътрешните органи (форма на ювенилен ревматоиден артрит). Заболяването е кръстен на Джордж все пак - на британския лекар, който пръв го е описано в края на 19 век. при деца.

епидемиология

Честотата - 1 случай на 1 хиляди. новородени. Дълго време се е смятало, че все пак е заболяване засяга само малка и по-млади пациенти под 16-годишна възраст. И съвсем наскоро, през 70-те години на миналия век, беше установено, че заболяването се наблюдава при възрастни. Според последните статистически данни честота болест на Стил - 1 в 100 хиляди деца .. Мъжете и жените страдат еднакво.

етиология

Точната причина за това заболяване не е известна. Предполага се, че това е бактериална или вирусна инфекция - Escherichia, микоплазма, цитомегаловирус, вирус на морбили, парагрип, Епщайн-Бар (причинител на инфекциозна мононуклеоза). Но универсален за всички пациенти, причинител на заболяването все още не е разкрита. Възможно е, че заболяването се причинява от генетичен дефект на HLA - човешки левкоцитен антиген. Това означава, че все още болестта се развива в автоимунен механизъм, което е подобно на ревматизъм, ревматоиден артрит и други системни заболявания на съединителната тъкан. Въпреки това, тази гледна точка не е универсално признати. Циркулационни имунни комплекси, както и в други автоимунни процеси, идентифицирани са не всички пациенти с болест на Still. От етиологията на това заболяване не е установена, патогенезата не е ясно, също.

симптоми

Типични прояви на болестта:

• треска. Именно този симптом на болестта на Still се проявява. Температурата се повишава рязко до 39⁰С и по-горе. По това време тя се влошава цялостното здраве - има тежка слабост, неразположение. Температурата се покачва веднъж, през нощта, най-малко - два пъти. След пиковата температура се повиши normalizuetsyadazhe без получаване антипиретици и състоянието се подобри.
• Кожа. повишаване на температурата придружена от обрив по тялото, горните части на крайниците, понякога - по лицето. Pink обрив, по характер - петна-нодуларна (макулопапулозен). Субективните усещания липсват, но може да има лек сърбеж. Когато нормализиране на температурата обрив обикновено изчезват. В редки случаи кожата се появяват писана кръвоизливи (петехии) или джобовете на косопад (алопеция).
• стави. Съвместно щети е в природата на артрит. Възпалени съвместно otech натрупва възпалителна течност в неговата кухина. Оток на периартикуларни тъкани. Това е придружено от скованост, болки в ставите и миалгия - болки в мускулите и ставите. И все пак е болест започва с моно или олигоартрит. Тя се характеризира с възпаление на дисталните (периферна) интерфаланговите ставите на пръстите на ръцете, което е рядко в други видове артрит. По-късно разработени полиартрит - в патологичния процес участват коляното, глезена, лакътя, китката, мандибуларния ставите, и множество ставите на ръцете и краката. Впоследствие костната плътност на повърхностите на ставните се намалява - се образува остеопороза. За още има заболяване се характеризира с ankilozirovaniya китката стави - пълна загуба на движение поради структурни промени.
• Лимфни възли. Увеличение на цервикални лимфни възли и подчелюстната, които са запечатани и не са запоени към околните тъкани.
• Черният дроб и далака. Повишена. В кръвта, повишени нива на чернодробните ензими.
• сърце. Перикардит, в редки случаи - миокардит, ендокардит, както и за дефект на сърдечните клапи.
• Белите дробове. Плеврит, понякога - пневмонит ограничава разрушителен процес в белодробната тъкан, придружени от кашлица, недостиг на въздух и повишена температура на фона.
• УНГ органи. Признаци на фарингит - възпалено гърло и надраскан с постоянен характер.
• очи. Възпаление на ириса и цилиарното тяло (иридоциклит), дегенерация на роговицата и катаракта.

Диагностика и лечение

Заподозрян заболяване може да се основава на съществуващите симптоми: хрема, кожни обриви, артрит и засягане на вътрешните органи. За диагностично радиография и артрит прилага arthrocentesis с последващо лабораторни изследвания излив получени, при което инфекцията не е определен. Общата анализ на кръв по чернодробните ензими повишена производителност остра фаза на възпаление - С-реактивен протеин, амилоид, феритин. Въпреки това, ревматоиден фактор, за разлика от много други ставни заболявания, остава в нормални граници.

Основата за лечение на полиартрит с болестта на Still представлява нестероидно противовъзпалителни средства. Също така се използва са стероиди (преднизолон, дексаметазон). При това заболяване може да бъде ефективна цитостатици (метотрексат, циклофосфамид), които инхибират растежа на клетките и по този начин намаляване на активността на имунната система. Този факт служи като косвено потвърждение в полза на възможни автоимунни заболявания.

Успоредно с фугите предписват лекарства, които елиминират негативните процеси в черния дроб, сърцето, белите дробове. С ефективно лечение, една трета от пациентите в рамките на няколко месеца може да дойде пълно възстановяване. Въпреки това, по-голямата част на болестта става хронична или периодична форма. Повторната поява варира - 1 път годишно или веднъж на няколко години. Най-тежкият - пристъпно формата, в която пациентите често умират от сърце или чернодробна недостатъчност от вторична инфекция. Вероятността от хроничен ход на болестта на Still максимум при пациенти с ранен артрит.