Бъбречна амилоидоза - симптоми, лечение, какво е това?

Повече от век на научните изследвания е придружен от и все още често срещано заболяване - амилоидоза. Проявява чрез отлагане в тъканите на съединения протеин полизахарид - амилоид.

Какво е това? Заболяването се причинява от нарушения на протеиновия метаболизъм, в резултат на амилоидна дегенерация предизвиква промяна в размера на тялото, формирането на дървесната плътност и придобиване орган мазна или восъчен вид.

Патология, в риск варира образование амилоидоза. Най-често:

• TB porazheniya-
  
• турбулентен гноясване възпалителни процеси kosti-
  
• хроничен абсцес legkih-
  
• системни заболявания на съединителната тъканно
  
• хронични гнойни процеси в bronhah-
  
• злокачествени заболявания на лимфоидната тъкан и злокачествени тумори на различни etiologii-
  
• хронични заболявания на лигавицата дебелина kishki-
  
• с модулна schitovidki- рак
  
• когато endokardite- бъбречния паренхим и много други заболявания.

Стандартна класификация на амилоидоза не съществува. Традиционно, в съответствие с факторите, причинили заплахата, той реши да отпусне:

1. 1) Основно - идиопатична форма. Това се отнася до система за бронхопулмонална - влияе върху белодробния паренхим, васкуларната стена, на лигавицата.
   
2. 2) Средно - придобита форма. Тя се развива като усложнение на заболявания фон. На фона на хронични инфекции гноен разрушаване, злокачествени тумори, limfaleykozah.
   
3. 3) фамилна, наследствена форма. Резултат от протеинови мутации - транстиретина в мъжка линия.
   
4. 4) сенилна амилоидоза - независима форма. Болестта на Алцхаймер се случва, когато засяга сърдечните съдове, аортата и мозъчните съдове. Основата е възраст (invalyutivnoe) нарушение на протеиновия метаболизъм.
   
5. 5) тумор форма Local. Тя се явява като независим. конкретно заболяване въз основа на клинични прояви.

В зависимост от максималната развитието в различни органи фибриларни протеини - амилоид, отделят най-честата форма - нефротичен.

Симптомите на бъбречна амилоидоза

Наличието на нефротичен симптоми, причинени от продължително протичане на хронични заболявания - най-надежден знака на реактивна, вторична амилоидоза на бъбреците.

Има случаи на амилоидни отлагания в бъбреците тъкани в основната форма на заболяването. В такава ситуация е било бързото развитие на нефротичен синдром. Но обикновено, пациентите все още умират, преди те да се развиват симптоми.

Основните симптоми на бъбречни заболявания, бъбречна амилоидоза рано изразени:

• постепенно или много бързо развитие на оток в целия подкожно повърхностните
  
• асцит, служители да причинят нарушения на водно-солевия balansa-
  
• Изглежда odyshka-
  
• значителни промени в сърдечната по дейности
  
• внезапна проява на симптоми azotemii-
  
• развитие на тежки форми на хипертония.

Всички тези симптоми, особено отоци, развиват достатъчно дълъг период от време. Следователно, потокът на заболяване определя етап на заболяването.

Симптомите на амилоидоза

Амилоидоза, и неговите характерни клинични симптоми ще зависи от етапа, на който процесът е инча

1) Ако латентна, асимптоматична етап болест - Локализация на амилоид утайка отбелязано в междинен слой навикуларната кост (голяма повърхност) клетки. Разполага с пет години на развитие в чужбина. През това време в присъствието на вторичен, реактивна амилоидоза, показва признаци на различни заболявания фон - пиогенни абсцеси в белите дробове, симптоми на туберкулоза лезии или ставни патологии.

2) първоначално етап albuminuricheskaya вторична форма на заболяването - утайка амилоид е локализиран между гломерулна капиляри, в техните панти и бъбречните съдове. Има дълбоко нараняване на гломерулна увреждане на бъбреците филтъра, те стават по-големи, и придобиване на гъста консистенция. trinadtsatyugodami продължителност стъпка се определя.

3) Етап нефротичен, подуване - наличието на амилоид се случва във всички части на бъбрека. Това се отразява на продълговатия мозък, материята е маркиран склероза. Бъбреци стане голям и мазен. Характеризира се с всички признаци на нефропатия с богат оток. Разработване на болестта за период от шест години. В допълнение нефротични симптоми присъединява чревно увреждане, уголемяване на далака, черния дроб limfauzlov.

4) При уремичен, терминал, стъпка - развитие на болестта се появява на базата на хипотония и нефроза. Характеризира се с различни бъбречни заболявания - бъбреците и промяна на консистенция.

Наличието на амилоидни отлагания в бъбреците, не означава липса на други органи.

1. 1) депозити на амилоид в кожата проявява зачервяване на кожата и малки бръчки по нея.
   
2. 2) Наличието на депозити в лимфната система е показан увеличен лимфни отворени сайтове
   
3. 3), са обозначени с поражението на храносмилателния тракт - възпрепятствана хранене при преглъщане, подуване на езика, има хепатомегалия и разстроен стомах.
   
4. 4) нервна система, поръсени амилоид задейства slaboumiya- на развитие
   
5. 5) затруднено дишане и задух - характеристика присъствие симптоматологията утаяване удря дихателните пътища.
   
6. 6) пропадане на амилоид в сърдечния мускул води до нарушаване на нормалния сърдечен ритъм, кардиомегалия, които могат да предизвикат сърдечна недостатъчност и да доведе до смърт iskhodu-

Причините за амилоидоза

Основната причина за амилоидоза при сто години, до края и не е проучена. Има само научно формулирана версия и предположения. Те включват:

• имунологична теория razvitiya-
  
• в резултат на протеина mutatsii-
  
• нарушение на протеиновия метаболизъм, което води до натрупване на амилоид в стените на съдовете, желязо и плазма krovi-
  
• възпалителни процеси, инфекциозни заболявания и хронични заболявания прехвърля костен мозък.

Дори и след смъртта на пациент амилоид дълго време не е обект на деградация.

диагностика на амилоидоза

Диагностициране на заболяването в ранен етап е трудно, тъй като в този период на амилоидоза често липсват симптоми. Предполага се, че амилоидни отлагания могат да бъдат резултатите от тест на урината за микроалбуминурия, което е индикатор за процеса на ранно увреждане на бъбреците, както и първоначалните диагнози, началото на анормални кръвоносни съдове.

Индикатор на бъбречната амилоидоза е анализ на концентрацията на цистатин в кръвта, който определя степента на бъбречната гломерулна филтрация. За напреднали диагностика, използвани редица специални тестове и анализи:

1. 1) Анализ на клинична кръвта и урината.
   
2. 2) Анализ за определяне дневно (протеинурия) загуба на белтък в урината.
   
3. 3) Определяне на състава причини повишено пикочните еритроцити, левкоцити и цилиндри в анализ за nechyporenko.
   
4. 4) анализ на урината за Zimnitskiy - определяне наличието на хормони.
   
5. 5) Анализ на урината ежедневно, за да се определи нивото на креатинина - Reberga проба.
   
6. 6) Определяне на киселини и кръв протеинови фракции.
   
7. 7) Изследване на бъбреците радиоизотоп рентгенова и метод ултразвук.
   
8. 8) патогномонична пробата с метиленово синьо за откриване на амилоид.
   
9. 9) за вземане на проби бъбречна тъкан следствена hypodermal тъкан и метод bioplata-

Биопсия мускулна тъкан и венците език анализ може да стане по-важно и полезни при идиопатична форма на заболяването с утайката в амилоид perekollagenovom пространство.

лечение амилоидоза

За съжаление, сегашното лечение не е в състояние да гарантира пълно излекуване от амилоидоза. Терапевтични мерки, насочени към лечението на болести и техните фонови дисплеи, извършва се контролира да се избегнат ситуации на патологични процеси и използването на лекарства за подобряване на общото състояние на пациента.

Недиагностицирано патология дава възможност да се спре развитието на болестта чрез намаляване на вредното въздействие на амилоид. Стабилизиране и поддържане на състоянието на пациента, като се използват индивидуално съставена програма за лечение:

• да се отървем от симптомите на фона патология.
  
• нефротични предотвратяване прояви.
  
• контрол на приема на сол.
  
• назначаването на тиазидни диуретици и тиазидни диуретици.
  
• преливане на еритроцитна маса за премахване на тъканна хипоксия поради анемия.
  
• целеви интензивна терапия за коригиране на водния и електролитен дисбаланс.
  
• създаване на индивидуален хранителен режим.

Медикаментозно лечение на амилоидоза

За да се запази в развитието на патологичния процес, то се препоръчва лечение, получен съгласно Схема поотделно.

1. 1) Колхицин - билков препарат насърчава надолу миграция на левкоцити във възпалените лезии и инхибиране на фагоцитозни микрокристали соли.
   
2. 2) Разтвор на Unithiol - се определя, когато функционалната pecheni- злоупотреби
   
3. 3) Разтвор на диметилсулфоксид - противовъзпалително и аналгетично лекарство добавен плодов сок.
   
4. 4) delagil - имуностимулиращи лекарството е ефективно при лечение на инфекции.

За да се предотврати развитието на симптоми се възлага на химиотерапия, разбира се. При тежки случаи, извършена трансплантация на донорски стволови клетки или пълна подмяна на болния бъбрек донор.

С цел намаляване на амилоидни отлагания в определени ситуации, е препоръчително да се отстраняване на далака. С ранно лечение на вторични форми на болестта, понякога достатъчно, за да се излекува болестта на фона на симптоматиката изчезна амилоидоза.