Това е системно заболяване с първичен увреждане на тънките черва.
Причините и механизмът
Причини болест на Уипъл отдавна са неизвестни. В момента се установява, че на базата на тази болест е инфекция. В ролята на причинителят е бактерия със същото име - бацила на Уипъл, представителна група от актиномицети. Вероятно има и други инфекциозни патогени на това заболяване.
Недостатъчно имунен отговор към въвеждането на тази бактерия води до тъканна инфилтрация на макрофаги клетки на фона на текущата инфекция. Това се дължи на системно заболяване с лезии на много органи. Патологията на тънките черва се развива в компресия на лимфните възли и лимфните съдове на чревната стена и мезентериална инфилтрат, състояща се от макрофаги. Това води до малабсорбция - малабсорбция на хранителни вещества.
симптоми
Заболяването е рядко, предимно при мъжете 40-50 години. Той се провежда на няколко етапа:
- Първоначално доминиран от екстра-чревни симптоми - суха кашлица, болки в ставите, множествена лека треска. Този етап може да продължи в продължение на няколко години.
- В бъдеще, на преден план симптомите на диспепсия и малабсорбция - диария, стеаторея (мазнини в изпражненията на примес). Недостигът на хранителни вещества - протеини, витамини, микроелементи води до кахексия (загуба) с времето. За тази стъпка, характеризиращ подкожно кървене (кръвоизлив) срещу множество увеличени лимфни възли. В бъдеще на стола може да се стандартизира, но въпреки това, кахексия прогресира.
- На фона на прогресивно кахексия увеличава далака на, възпалени роговици, засяга всички лигавицата на сърцето (pancarditis). След това, в патологията включва централната нервна система и на периферните нерви, проявява намалена зрителна острота и слуха, треперене на крайниците, затруднено координиране на движение.
Тежка кахексия и неврологични заболявания създават необходимостта от прехвърляне на пациенти в група 1 увреждането доста съмнителен перспектива не само за здравето, но и за живота.
Диагностика и лечение
Най-рядкото разпространение на болестта, разнообразие от клинични прояви, късно начало на чревни прояви - всичко това създава трудности при диагностициране на болестта на Whipple. Истината помага за създаването на хистологичното изследване на биопсия материал, взет от последната карта от 12 язва на дванадесетопръстника, които се намират натрупвания на макрофаги. В допълнение, радиография и ултразвук на корема, общи и биохимични кръвни тестове, изследване на изпражнения (coprogram).
В основата на лечение съдържа антимикробни няколко групи. Чрез интравенозна капкова инфузия запълни течност дефицит, протеини, витамини, електролити. В същата цел се обслужва от високо калорични протеинова диета. В хода на консервативното лечение е предписано спазмолитици, означава нормализиране на червата моторница, храносмилателни ензими. Паралелно третиране, извършено коморбидност бронхопулмонална, сърдечно-съдовата система, централната нервна система.