Системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус (оттук - SCR) - системно заболяване на съединителната тъкан от групата на съединителната тъкан. Други имена - Libman-Чували заболявания, лупус (на латински - Wolf).

епидемиология

Честотата на 1-2 на 1000 души. SLE са по-склонни към жените в репродуктивна възраст от 20 до 40-годишна възраст. Мъжете страдат 10 пъти по-малко.

етиология

Сред възможните причини за SLE:

• наследственост. Въпреки факта, че на определен ген на SLE все още не е избран, генетичният фактор играе роля в причиняването на болестта. Се потвърждава от статистическите изследвания, потвърждавайки относително високата вероятност от развитие на SLE при деца и близки роднини на пациенти.
• вирусни инфекции. Сред пациентите със СЛЕ много вируси (херпес симплекс вирус, цитомегаловирус).
• слънчасване. Излагането на слънчева светлина, изкуствено ултравиолетово облъчване може да доведе до развитието на SLE. Както и да е, се установи, че слънчасване утежнява вече съществуващата болестта.
• пушене. Сред пациентите относително висок процент на пушачите.
• лечение. Много групи лекарства (антибактериални, антиконвулсанти, антихипертензивни) за получаване на системно може да предизвика SLE.
• dishormonal нарушения. В лабораторни изследвания, в кръвта на много жени показва повишени нива на хормони, естроген и пролактин. Появата на заболяване е често предхожда от хормонални промени в тялото по време на пубертета, бременност, след раждане.

Всичко това е само предполагаема причина. Етиологията на SLE все още е неизвестен, и затова е много трудно да се установи защо SLE е възникнала в този случай.

патогенеза

Подобно на други съединителната тъкан развива SLE автоимунно основа. Клетъчно увреждане в резултат на горните фактори е придружено от разрушаване на клетъчните мембрани и ядра с допълнително добив на нуклеинови киселини, ДНК и РНК в пространство на тъкан. Необходимо условие за възникване на автоимунни реакции е несъвършенството на имунната система. Той проявява нарушение взаимодействие между отделните връзки на имунитет, различни видове функционални недоразвити бели кръвни клетки (Т и В-лимфоцити, моноцити, неутрофили). В този случай, собствената имунна система възприема нуклеинова киселина като чужди антигени и започва да произвежда антитела. Антитела комбинират антигени като CEC - циркулиращи имунни комплекси. CEC фиксирана на съединителната тъкан, да я уврежда. Съединителна тъкан - това стромата (рамка, скелет) на много органи и структури. Ето защо, когато ЮЦР е засегнат почти всички: на кожата, ставите и вътрешните органи, ендотела (вътрешния слой) на кръвоносните съдове.

интересни факти

Той дължи име лупус еритема (зачервяване) на кожата на бузите и носа под формата на характеристика пеперуда. Тази функция се счита за отличителен белег на SLE, въпреки че не е отбелязано във всички случаи. В старите дни, много преди образуването на дерматология, всяко зачервяване на кожата се дължи на външни прилика с ухапвания от животни, наречени лупус. В тази връзка, изолиран много разновидности на лупус, ода от които (вулгарен лупус) - проява на туберкулоза на кожата.

класификация

В зависимост от клиничното протичане на SLE са следните опции:

• рязък - на бърза прогресия на болестта. Най-тежкият вариант. Пациентите обикновено умират в рамките на 1-2 години след появата на SLE.
• подостър - Симптомите са формирани в продължение на дълъг период от време - през 1-1,5 години след началото на заболяването. Това изпълнение, в сравнение с острата по-благоприятна, въпреки че вероятността е достатъчно висок фатален изход.
• хроничен - знаците са леки. През дългите години на ремисия (ремисия) се редуват с обостряния. Най-доброкачествен вариант на болестта.

доказателства

Първоначално, неспецифични симптоми на болестта - отпадналост, лека температура, главоболие и болки в мускулите. Впоследствие, с напредването на болестта на преден план характеристика триада дерматит, артрит и полисерозит - възпаление на множество серозни мембрани (перикарда, плеврата, перитонеума inogda-).

Както вече споменахме, негативни промени са обект на почти всички органи и системи:

• кожата, кожни придатъци и мукозните мембрани. Заедно с еритема по-пеперуда често формира дисковидни зачервяване. Това зачервяване на кожните лезии в различни части на тялото - крайниците, торса. Зачервяването е придружена от възпаление и оток с резултатите от атрофия и белези. Тя се проявява чрез пилинг и кожата кератинизацията, запечата дископодобни лезии. Лигавиците в устата (млечница) се извършва с ерозии и язва. В тежко заболяване, подобни промени са оформени в стомашно-чревния тракт при жените - във влагалището. Влошените свойства на косата и ноктите, които стават крехки. Понякога има ареата - разпокъсана плешивост. Васкулит (възпаление на стената на съдова) засяга капилярната леглото. Поради повишената пропускливост на капилярите в кожата възпалени пръстите на, обратно на ръката и краката възникне многократни кръвоизлив - натъртване.
• Стави. Съвместно заболяване има характер на симетричен полиартрит. По принцип разпалят малките стави на ръцете, понякога - сакроилиачните ставата. Лупус артрит протича с болка и скованост. По-късно в ставите образува необратими структурна промяна.
• бели дробове. Лупус излив е проява poliserozita. Fusion плеврата в този процес е придружен с болка, дихателни поражда ограничение гърдите и, като следствие - на дихателна недостатъчност. Друго сериозно усложнение на SLE - пневмония (да не се бърка с пневмония). Това състояние се характеризира с разрушаване на белодробните алвеоли с последващо увреждане на белодробната тъкан. Клинично пневмония проявява с недостиг на въздух и хемоптиза.
• Сърце. Тя засяга всички черупките на сърцето - перикарда, миокарда и ендокарда. Ендокардит в SLE (верукозно ендокардит Libman-Чували) се усложнява от липсата на сърдечни клапи - митрална, трикуспидна и аортната. Намаляване на контрактилитета на миокарда в комбинация с клапанни дефекти генерира хронична сърдечна недостатъчност, характеризиращо се с застой в органите и тъканите.
• Стомашно-чревен тракт (GIT). Перитонеална възпаление (перитонит) започва с появата на ексудат в коремната кухина. червата дисфункция придружено от гадене, повръщане, диария. При тежки случаи е възможно чревен кръвоизлив или перфорация на чревната стена. Чернодробна недостатъчност се наблюдава ензимната активност и детоксикация функции.
• Бъбреците. Лупус нефрит върху патогенезата и прояви в много отношения е подобно на хроничен гломерулонефрит. Точно както гломерулонефрит, то в крайна сметка се превръща в хронична бъбречна недостатъчност -част причина за смърт при пациенти със СЛЕ.
• Нервната система. SLE страда както на централната нервна система (мозъка и гръбначния мозък) и периферните нерви. Изяви по този начин разнообразни: сетивни и двигателни разстройства на различна тежест и локализация, преходни исхемични атаки, мозъчни инсулти. В някои случаи има кома, конвулсии. Психичните разстройства при пациенти със СЛЕ могат да вземат по отношение на характера на психоза с налудности и халюцинации.

Също така, бременни жени SCR могат да предизвикат фетална замира, спонтанен аборт или преждевременно раждане. Това увеличава риска от гестоза (прееклампсия, еклампсия) по време на раждане и периода на раждането. Според статистиката има връзка между SLE и злокачествени образувания.

диагностика

Разнообразието от симптоми създава трудности при диагностицирането на SLE. За откриване на неблагоприятни изменения на вътрешните органи се извършват сложни инструментални диагностика, включително ултразвук, рентген, компютърна томография, различни видове ендоскопски изследвания. За диференцирането на SLE и дерматит други условия може да се наложи кожна биопсия.

Допълнителни лабораторни изследвания - пълна кръв (намалява количество на образуваните елементи), обща урина (протеинови излугва червени кръвни клетки), различни имунотестове. Характерна особеност на лабораторията е да се открият SLE лупус клетки или LE-клетки. Те са патологично променени неутрофилни левкоцити, съдържащи ДНК фрагменти от други клетки, в резултат popavshievnutr фагоцитоза. LE-клетки са намерени не само в кръвта, но също и в други биоматериали - в урината, възпалителен ексудат в червен костен мозък. Lupus клетки могат да бъдат образувани, както и в други заболявания, колагеноза. Въпреки това, много пациенти с SLE може да отсъстват, което показва, че благоприятно хода на заболяването или нейното успешно лечение. Напротив, което представлява увеличение в броя на лупус клетки се влошава прогнозата на SLE.

лечение

В основата на фармакологично лечение на SLE - използването на лекарства, кортикостероиди (дексаметазон, преднизолон, хидрокортизон). Като синтетични аналози на надбъбречните хормони, тези лекарства:

• Премахване на възпаление чрез блокиране на освобождаването на много биологично активни вещества;
• Намаляване на патологична активността на имунната система и по този начин инхибират автоимунни процеси;
• Засилване биологична мембрана, намаляване на пропускливостта на съдовата стена.

Drugs, цитостатици (Tsiklofofan, азатиоприн) също прекъсват процеса на автоимунни реакции. Нестероидните противовъзпалителни лекарства (Voltaren, индометацин) улесняване на лупус артрит.

Въпреки това, кортикостероиди и цитотоксични средства имат много странични ефекти. Тъй като тяхното действие се основава на инхибирането на клетъчния растеж и делене, и това има отрицателен ефект върху органи и системи. Кръвта намалява броя на еритроцитите и левкоцитите. В стомаха и червата на язви се образуват. Благодарение на по-ниска имунитет повишена чувствителност към инфекции. Костите стават крехки, което повишава риска от диабет и бъбречни камъни. Външен вид на пациенти, приемащи кортикостероиди за дълго време, също не се променя към по-добро - мазнини отлага по гърдите, раменете и корема. Лицето е заоблен, но крайниците са тънки. Но и други начини за намаляване на активността на възпалителни и автоимунни реакции при СЛЕ там.

Поради това, за тези пациенти е от първостепенно значение терапевтичен и защитно третиране. Храната трябва да съдържа оптимален брой от растителен или животински протеини, витамини и микроелементи. Следва да бъдат предпочитани пресни зеленчуци, плодове, млечни продукти, постно месо и риба. Въпреки че твърдите хранителни ограничения не са в това заболяване. Тежка физическа активност, както и спортове в SLE не са желателни. Избягвайте пребиваващи nasolntse. Поради високия риск от усложнения от планиране на бременност е възможно не по-рано от след 6 месеца. След следващото обостряне.