Той представлява група с наследствени заболявания на кожата с различни прояви и локализация, които се основават на процеси на генетични мутации, наследствено.
Натрупване на аминокиселини в кръвта и мазнина, което води до нарушаване на достатъчна тежест profilarggrina, биосинтеза на протеини и разпадане keratogialinovyh гранули, създаване на прекомерно фон повишаване на холестерола в кръвта, урина, и епидермиса, което е основната причина за фенотипна експресия на мутации.
Интензитет на заболяването се проявява с дифузни кожни нарушения на кератинизацията - процес на кератинизацията, което води до обезводняване или загуба на епидермални клетки с изключване на горните слоеве на кожата и образуването на гъста люспи.
класификация на болестите
Как се развива ихтиоза, и какво е то? Според класификацията отделят около двадесет вида ихтиоза с различните форми на проявление:
По вид на генетични фактори:
- причинени от генетичния defektom-
- генетични синдроми, с дисплеи ihtioza-
- придобити форми - в резултат на имунодефицитни състояния.
- прост - ихтиоза - проявява се защити от всички кожни малък cheshuykami-
- прозрачен, лъскав ихтиоза - прозрачни нива на сивото се поставя върху кожата на мозайка tipu-
- skutulyarny - серпентин ихтиоза - наслояване върху дебел рог plastinok- на кожата
- Х-хромозомата (черно) ихтиоза - последователни огромни тъмни плътни кожни люспи.
- форма gistriksoidnaya - - тежко се характеризира с раждането на недоносени деца, които умират в първите дни на ученето
- в умерена форма на ихтиоза epidermolitichesky - децата да оцелеят.
- когато по-късно форма на заболяването - патология проявяват със закъснение във времето: три до пет години vozrasta-
Причините за ихтиоза
Наличието на множество форми на ихтиоза предполага съществуването на различни причинни фактори. Въпреки, че истинските причини не се яви до края, основната версия се счита за наследствен фактор и срещащи се в същите генетични мутации, в резултат на няколко промени:
- в протеиновия метаболизъм - натрупването на амино
- в метаболизма на мазнините - натрупването holesterina-
- Разстройство на терморегулация в organizme-
- увеличаване на активността на ензимите на окислителни реакции, включени в дифузно обмен газ - дишане кожните
- намаляване тиреоиден хормон активност, секреция на вътрешни и ендокринните жлези,
- развитие на хипогамаглобулинемия (дефицит хуморална имунна система) -
- gipogidroz и липсата на витамин "А".
Например, Х-свързан рецесивен развива suariaz - подпише скрит, тъй като проявява чрез поколения. Патологични развитие на гена се свързва само с женски хромозома, така че заболяването се проявява само в мъжкото население.
Причинен фактор прояви sauriaza излишък кератин, в резултат на нарушения на кератинизацията процес нарушава отхвърлянето вече кератинизирани епидермални клетки на повърхността и да допринесе за glikozaminogikanov на натрупване (специално циментов материал)
Симптомите на ихтиоза
Симптомите на различни форми на ихтиоза са много сходни. Най-честата проява е вулгарна форма. Има едно дете през първата година от живота, от тригодишна възраст.
1) дете кожата суха, покрита с фини люспи mukovidnymi с признаци на обелване, за предпочитане на екстензорни повърхности на крака. Благодарение на повишената секреция на мастните жлези и температурната разлика между лицето, шията, задните части и подмишниците не подлежат на промяна. Кожата на дланите и ходилата на множество малки гънки. С възрастта, пилинг изчезне, както и множество кожни гънки са
2) Vulgarnyi тип suariaza особена форма фоликуларен хиперкератоза - актинична скалпа крие под усукана косми. Тя се проявява в юношеска възраст. В зряла възраст рог кора ексфолира, разкривайки по секции атрофирали кожата.
3) много различни прояви на заболяване, може да бъде:
- необработени образувания под формата на плочи, разделени от дълбоки жлебове - змия leather-
- възбудена израстъци под формата на конични игли - echinated изглед ihtioza-
- големи, тъмни, наподобяваща мръсотия, здраво да люспи кожа, щедро, покриващ големи участъци от кожата - почернели ихтиоза. В тази форма е налице промяна на роговицата - тъмен петно прилича на цвете.